Цистагон капс. 150мг №100

Лекарственная форма

Cystagon представлен в виде твердых капсул белого цвета, непрозрачных, с маркировкой \"CYSTAGON 150\" на корпусе и \"RECORDATI RARE DISEASES\" на крышке. 

Состав

Активное составляющее – цистеамин (в форме битартрата).

Лекарственно-неактивные компоненты представлены: микрокристаллической целлюлозой, прежелатинизированным крахмалом, стеаратом магния или лаурилсульфатом натрия, коллоидным диоксидом кремния, кроскармеллозой натрия.

Оболочка капсулы произведена из: желатина, диоксида титана, черных чернил для твердых капсул (E172).

Назначение

Cystagon предназначен для лечения нефропатической цистинурии, наследственного дефекта транспорта лизосом, при котором цистин накапливается в клетках, особенно в лейкоцитах, мышцах и печени. Препарат снижает уровень цистина, что помогает замедлить развитие почечной недостаточности, если лечение начато на ранней стадии.

Фармакотерапевтическая группа

Другие препараты для лечения нарушений мочевыделительной системы и половых гормонов.

Показания

Препарат показан для лечения подтвержденной нефропатической цистинурии.

Противопоказания

• Аллергия на любой из компонентов состава.
• Гиперчувствительность к пеницилламину (из-за возможного перекрестного реагирования).

Применение при беременности и кормлении грудью

Нет достаточных данных о применении цистеамина у беременных женщин. Исследования на животных показали репродуктивную токсичность, включая тератогенные эффекты. Поэтому Cystagon противопоказан во время беременности, особенно в первом триместре.

Неизвестно, выделяется ли цистеамин с грудным молоком. Поэтому кормление грудью противопоказано во время лечения Cystagon.

Особые указания

Лечение должно начинаться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения цистинурии.

Цель терапии — поддержание уровня цистина в лейкоцитах ниже 1 нмоль гемицистина/мг белка. Уровень цистина в белых кровяных клетках (WBC) следует измерять через 5-6 часов после приема, сначала ежемесячно, а затем каждые 3-4 месяца на стабильной дозе.

Пациентам, находящимся на диализе или после трансплантации, может потребоваться более тщательное наблюдение.

Рекомендуется регулярное наблюдение за кожей и костями, особенно при дозах выше 1,95 г/м²/день, из-за риска синдрома, похожего на синдром Элерса-Данлоса, и сосудистых нарушений.

При замене фосфоцистеамина может потребоваться корректировка добавок фосфатов.

Способ применения и дозы

Поддерживающая доза: 

• Для детей до 12 лет: 1,30 г/м²/день, разделенные на 4 равные дозы.
• Для пациентов старше 12 лет и весом более 50 кг: 2 г/день, разделенные на 4 равные дозы.

Начальная доза: начать с 1/4–1/6 от поддерживающей дозы, постепенно увеличивая в течение 4-6 недель.

Корректировка дозы: дозировку корректируют на основе уровней цистина в WBC, стремясь поддерживать их ниже 1 нмоль гемицистина/мг белка.

Для детей в возрасте до 6 лет, у которых есть риск аспирации, капсулу следует открывать и содержимое смешивать с пищей, такой как молоко, картофель или другие крахмалистые продукты. Кислые напитки, например, апельсиновый сок, следует избегать, так как порошок может не смешиваться и выпадать в осадок.

Побочные действия

Около 35% пациентов испытывают побочные реакции, преимущественно связанные с желудочно-кишечным трактом и центральной нервной системой. Временная приостановка и постепенное возобновление лечения могут улучшить переносимость. Частота побочных эффектов:

Очень часто (≥1/10): тошнота, рвота, боль в животе, потеря аппетита, запор, диарея, сонливость, головная боль, головокружение, атаксия.

Часто (≥1/100 до <1/10): лихорадка, сыпь, лейкопения, тромбоцитопения, алопеция.

Редко (≥1/1,000 до <1/100): синдром, похожий на Элерса-Данлоса, сосудистые нарушения, катаракта.

Лекарственное взаимодействие

Специальных исследований взаимодействия не проводилось. Cystagon можно использовать вместе с заменителями электролитов и минералов, витамином D, гормонами щитовидной железы, индометацином и препаратами для предотвращения отторжения при трансплантации почек.

Активный ингредиент

Цистеамин (в форме битартрата).

Условия хранения

При температуре ниже 30°C, вдали от света и влаги.

Совместимость с алкоголем

Нет конкретной информации о совместимости Cystagon с алкоголем. Однако пациентам рекомендуется избегать алкоголя или употреблять его с осторожностью, так как он может усилить определенные побочные эффекты или взаимодействовать с препаратом.